凝血因子VIII抑制物检测助力血液内科成功救治急出血病人

2月9日下午3点，血液内科陈胜梅教授收治一名血友病A急诊患者，该患者男，27岁，血友病史24年，过去因关节、皮下、鼻出血间隔输注凝血因子Ⅷ治疗多次。患者在2月8号因左侧鼻出血不止，于当地县医院给予凝血酶原复合物治疗后鼻出血仍不止，病情紧急于2月9日下午3点转入我院血液内科一病区。陈胜梅教授根据患者病史及患者对药物的敏感程度综合判断该患者体内可能存在凝血因子抑制物，第一时间为患者申请进行凝血因子VIII抑制物检测，遗传与产前诊断中心工作人员在接到标本后立即开始检测，并于当天晚上8点出具检测报告，检测报告显示该患者凝血因子VIII抑制物为13.58 BU/ml，为高反应性抑制物水平。根据患者的抑制物检测报告，陈胜梅教授建议对患者使用针对存在抑制物血友病患者的特效药-诺其（主要成分为活化的凝血因子VII）进行治疗，治疗后患者鼻出血停止，病情逐渐好转，随后密切观察3天无恙后出院。

血友病A是一种遗传性的、凝血因子VIII缺乏的出血性疾病，目前的治疗手段主要是因子VIII替代治疗，但是长期输注因子VIII会诱导体内产生抑制物，研究数据显示血友病A患者输注因子VIII治疗后，约15%-30%的患者会产生抑制物，抑制物的产生是血友病治疗过程中会出现的最严重的并发症，如何降低血友病抑制物的产生是目前血友病治疗领域面临的重大难题。目前由于输注凝血因子是血友病患者唯一有效的治疗方式，通过监测抑制物水平指导用药在血友病治疗中很重要。

 

世界血友病联盟（World Federation of Hemophilia，WFH）在2012年发布的《血友病管理指南》中明确提出血友病患者进行替代治疗、手术及疗效评价前都应进行抑制物检测，但是由于开展抑制物检测项目成本较高、操作过程较复杂、质量控制不好掌控，目前国内开展抑制物检测的医院较少。郑大一附院遗传与产前诊断中心开展凝血因子VIII抑制物检测项目希望能为省内外的血友病患者及临床医生提供更全面的治疗效果评价指标，帮助患者调整治疗方法，有效的降低血友病抑制物的发生。

（郑州大学第一附属医院）

来自: 郑州大学第一附属医院 ;原作者: 陈胜梅、亢鸿飞 赵子君